SIREDO Course on Pediatric CNS Tumors

Les tumeurs du Système Nerveux Central (CNS) sont la deuxième cause de cancers en pédiatrie après les leucémies.

Les tumeurs du SNC de l’enfant, l’adolescent et l’adulte jeune constituent un groupe très hétérogène de tumeurs rares. On distingue les tumeurs embryonnaires (médulloblastomes, ATRT, autres tumeurs embryonnaires), les tumeurs gliales de haut grade ou de bas grade, les épendymomes, les craniopharyngiomes, les tumeurs germinales malignes intra-crâniennes ou d’autres types tumoraux plus rares. Leur diagnostic est complexe, nécessitant une approche pluridisciplinaire de neuroradiologie et neuropathologie hautement spécialisées.

Au cours de 20 dernières années, et plus particulièrement au cours des 5 dernières années grâce aux approches de biologie moléculaire à haut débit, aux classifications histologiques classiques est venue se rajouter une classification moléculaire qui prend en considération des altérations moléculaires, parfois extrêmement spécifiques observées dans ces tumeurs. L’activation de voies de signalisation, la détection de fusions géniques et mutations ponctuelles ont ainsi été découvertes et constituent des marqueurs très robustes en complément de l’histologie. Ces altérations génétiques sont souvent causales de la maladie et leur étude fonctionnelle est essentielle pour comprendre les mécanismes de l’initiation et de la progression tumorale et pour développer des modèles animaux pertinents qui constituent des modèles précliniques essentiels pour le développement de nouveaux traitements.

Les enjeux thérapeutiques sont multiples :

- En terme de survie, les tumeurs du SNC sont devenues la première cause de décès par cancer en pédiatrie et représentent également une cause majeure de décès chez les adolescents et les adultes jeunes.

- En terme de qualité de survie, le risque de séquelles liées à la maladie et aux traitements est maximal en raison de l’atteinte du système nerveux en développement.

Le public concerne toutes les disciplines médicales impliquées dans le diagnostic et les traitements en neuro-oncologie pédiatrique (pathologistes, biologistes, radiologues, neurochirurgiens, pédiatres oncologues/neuro-oncologues, radiothérapeutes, neuro-pédiatres,…) ainsi que des étudiants M2, PhD ou post-doctorants travaillant déjà dans ce domaine ou souhaitant y mener des travaux.